O câncer primário de uretra é raro, sendo o adenocarcinoma de uretra de células claras (AUCC) um dos subtipos histológicos menos frequentes. Com maior incidência em mulheres pós-menopausa. A escassez de casos limita a compreensão de sua patogênese e fatores de risco, dificultando o diagnóstico precoce. Na clínica, o AUCC pode mimetizar outras neoplasias do trato urinário inferior, manifestando-se por sintomas urinários obstrutivos, hematúria e infecções urinárias. Embora a ressecção cirúrgica seja a principal modalidade terapêutica, a ausência de diretrizes consolidadas reflete o baixo nível de evidência disponível para o manejo ideal.

Paciente feminina, 54 anos, apresentou-se com queixa de esforço miccional, disúria, hematúria progressiva e histórico de retenção urinária aguda. O exame físico revelou endurecimento palpável em região posterior de uretra ao toque vaginal. A ressonância magnética de pelve demonstrou espessamento concêntrico e irregular da uretra (5,8 x 4,1 x 4,3 cm) com restrição à difusão, sugerindo neoplasia. A biópsia uretral confirmou carcinoma moderadamente diferenciado de padrão sólido e glandular.
Devido à raridade e ao risco de progressão, optou-se por cirurgia upfront. Em dezembro de 2025, a paciente foi submetida a uma exenteração pélvica anterior (cistectomia radical, histerectomia total, salpingooforectomia bilateral e linfadenectomia pélvica) com derivação urinária Bricker. O estudo anatomopatológico revelou AUCC de alto grau, com invasão perineural e angiolinfática, estadiamento pT4 pN1. Atualmente, a paciente encontra-se em seguimento pós-operatório, apresentando boa evolução e encaminhada à radioterapia adjuvante.

O caso supracitado evidencia a complexidade diagnóstica e terapêutica do AUCC. A evolução clínica da paciente ilustra de forma clara como sintomas iniciais inespecíficos podem retardar a suspeita diagnóstica, ressaltando a importância de uma investigação criteriosa, especialmente diante de sinais de alarme, como retenção urinária e achados palpáveis ao exame físico. O estadiamento avançado e a presença de invasão angiolinfática reforçam a agressividade e o potencial de disseminação precoce desta neoplasia. Ademais, a abordagem cirúrgica radical com exenteração pélvica anterior, associada à radioterapia adjuvante, buscou tanto o controle locorregional quanto a melhoria do prognóstico. Este relato contribui para a literatura ao ampliar o conhecimento sobre o AUCC, destacando seus desafios diagnósticos, a importância do reconhecimento precoce e a necessidade de estratégias terapêuticas agressivas e bem planejadas.