A linfangiectasia renal (LR) é uma malformação linfática benigna rara, representando cerca de 1% de todas as linfangiectasias. Caracteriza-se pela dilatação dos vasos linfáticos perirrenais e parapiélicos devido à falha na comunicação com o sistema linfático retroperitoneal. Em pediatria, a apresentação costuma ser mais grave, frequentemente cursando com ascite volumosa, por conta da raridade da doença o diagnóstico diferencial com doença renal policística é crucial para evitar condutas inadequadas.

Paciente feminina, 9 anos, natural de Buriti-MA, iniciou quadro em 2023 com aumento progressivo do volume abdominal e perda ponderal. Exames de imagem, ultrassom (USG) e tomografia (TC), revelaram rins de volume aumentado (13 cm), contornos lobulados e múltiplas coleções líquidas multiloculadas em lojas renais, envolvendo ambos os parênquimas. A ressonância magnética (RM) confirmou cistos pericapsulares e no seio renal (até 9,4 cm), promovendo deslocamento anterior dos rins, sem hidronefrose. O quadro evoluiu com hipertensão arterial sistêmica, ascite refratária necessitando de múltiplas paracenteses de alívio (com drenagens de até 11 litros) e poliglobulia secundária (Hb 19,6 g/dL; Ht 59,6%), atribuída à secreção inapropriada de eritropoietina pelo parênquima comprimido. Adicionalmente, apresentou hepatopatia crônica (Child B) e trombose de veia porta. Foi submetida a capsulectomia renal à esquerda em dezembro de 2023, sem sucesso no controle da ascite. Atualmente, segue em manejo clínico.

O caso ilustra a complexidade da LR bilateral na infância. Diferente dos relatos em adultos, onde a dor em flanco predomina, nesta paciente a ascite linfática foi a manifestação central, corroborando com a literatura que associa ascite à ruptura de cistos subcapsulares no peritônio em crianças. A poliglobulia observada é uma complicação rara, mas documentada, resultante da hipóxia local induzida pela compressão do parênquima renal pelas coleções linfáticas. Ademais, a biópsia renal negativa para neoplasias e a citologia do líquido perirrenal foram fundamentais para afastar linfoma e outras massas renais. Embora a capsulectomia e a derivação sejam opções descritas, a refratariedade do caso reforça o desafio terapêutico da LR difusa. A abordagem conservadora vigilante é a prioridade atual, visando o controle pressórico e a preservação da função renal, reservando a nefrectomia apenas para complicações intratáveis, dado o risco de progressão na unidade renal remanescente em casos bilaterais.
Portanto, a linfangiectasia renal deve ser considerada em quadros de nefromegalia cística e ascite na infância. O reconhecimento precoce por imagem evita biópsias desnecessárias e foca no manejo das complicações sistêmicas, que podem ser mais limitantes que a própria patologia renal.